فقر الدم المنجلي: التعريف ،والأعراض ،والأسباب ،والمضاعفات ،والتشخيص،والعلاج
ماهو مرض فقر الدم المنجلي أو الأنيميا المنجلية؟
هو أحد اضطرابات الدم الموروثة والذي يحدث نتيجة لخلل جيني (طفرة جينية) في الجين المسؤول عن تكوين الهيموغلوبين في كريات الدم الحمراء، وينتج عن هذا المرض الكثير من الأعراض كالتعب والدوخة والصداع والآلآم المزمنة وغيرها من الأعراض.
الهموغلوبين هو البروتين الذي يعطي كريات الدم الحمراء شكلها الاسطواني المرن والذي يساهم في سهولة حركتها داخل الأوعية الدموية ،ويجعلها قادرة على حمل الأكسجين بكفاءة عالية من الرئتين إلى بقية الجسم.
في حالة فقر الدم المنجلي فإن الخلل الجيني في الجين المسؤول عن الهموغلوبين ينتج خلايا دم حمراء معطوبة الشكل تشبه المنجل أو الهلال ،وتكون هذه الخلايا أقل مرونة من الخلايا الطبيعية ،كما أن عمرها يكون أقصر بكثير من الخلايا الطبيعية حيث يتراوح عمرها من 10 الى 20 يوماً بينما تعيش كريات الدم الحمراء الطبيعية ل 120 يوماً.
إن شكل هذه الخلايا الهلالي مع قلة مرونتها يزيد من قابليتها للترسب على جدران الأوعية الدموية و عملية الترسب هذه تقلل من كمية الدم المتدفقة داخل الأوعية وبالتالي تقلل من كمية الأوكسجين الداخلة الى الخلايا كما تسبب الكثير من الالم.
ماهي أسباب فقر الدم المنجلي ؟
إن مرض فقر الدم المنجلي مرض وراثي وينتج عن طريق نقل الجين المسؤول عنه من كلى الأبوين أي أن نقل الجين من أحد الأبوين دون الآخر لاينتج طفل مصاب بفقر الدم المنجلي ولكنه قد يكون طفل حامل لجين فقر الدم المنجلي دون الاصابة به و لن تظهر عليه اية اعراض للمرض مع وجود احتمالية لنوريث هذا الجين لأبنائه مستقبلا.
ماهي أعراض وعلامات فقر الدم المنجلي ؟
تتشابه أعراض فقر الدم المنجلي مع بقية أعراض مرض فقر الدم الأخرى و تختلف الأعراض في ماهيتها و شدتها من مصاب لآخر ،وقد تكون الأعراض خفيفة أو متوسطة أو صعبة و تتطلب الحالات الصعبة الإقامة في المستشفى لتلقي العلاج ،ومن أعراض وعلامات فقر الدم المنجلي ما يلي:
· التعب ،والفتور عام.
· الإحساس بالدوخة او الصداع.
· برودة في الأطراف.
· صعوبة في التنفس.
· آلآم في المفاصل و العضلات.
· قيء.
· الآم في المعدة.
· الآم مزمنة شديدة .
· يرقان (تحول الجلد او بياض العينين للون الاصفر).
· الإصابة بعدوى شديدة.
ماهي مضاعفات فقر الدم المنجلي؟
تتفاوت شدة مضاعفات مرض فقر الدم المنجلي من مصاب لآخر ومنها ما قد يكون مهدد لحياة المريض في حالة عدم تلقي العلاج المناسب في الوقت المناسب ومنها التالي:
· متلازمة الصدرالحادة وهي من الحالات المهددة للحياة.
· السكتة الدماغية.
· مشاكل الكلى.
· العدوى.
· فقدان البصر.
· وغيرها
كيفية تشخيص فقر الدم المنجلي ؟
يعد التاريخ المرضي والكشف السريري من العوامل المهمة جداً في تشيخيص فقر الدم المنجلي وبالاضافة اليها قد يطلب الطبيب بعض الفحوصات المخبرية التي من شئنها ان تدعم او تؤكد التشخيص بالمرض ومنها التالي:
· فحص للدم وهو فحص مخبري لكريات الدم الحمراء يبين سلامتها اواحتوائها على كريات دم منجلية الشكل.
· تحليل الفصل الكهربائي للهيموغلوبين لتحديد أي اختلال في بروتين الهيموغلوبين المكون لكريات الدم الحمراء.
· فحص الحمض النووي وبه يتم تشخيص فقر الدم المنجلي في مرحلة ماقبل الولادة.
كيفية علاج فقر الدم المنجلي ؟
يعد مرص فقر الدم المنجلي من الأمراض المزمنة التي تستمر لمدى الحياة ولكن الحرص على تلقي العلاج المناسب واخذ المشورة الطبية من شانه أن يساهم بصورة كبيرة جداً في تدعيم حياة المريض وتقليل المضاغفات بشكل كبير وتختلف طرق العلاج من مصاب لآخر بناء على كثير من العوامل كوزن المريض ،وعمره ،ونوعه ،وشدة إصابته أو إصابته بأمراض اخرى مع فقر الدم المنجلي وغيرها من العوامل ويكون العلاج لدعم المرض باعطاء التالي:
· إعطاء محاليل وريدية مناسبة حسب الحاجة.
· إعطاء مضادات حيوية ومسكنات للآلآم حسب الحاجة.
· إستبدال الدم وذلك لإستبدال كريات الدم الحمراء المنجلية باخرى سليمة لتقليل نسبتها في الدم وتخفيف الالم وذلك في الحالات الصعبة.
يتم علاج فقر الدم المنجلي بواسطة الأطباء المختصين ولا ينصح بتناول اي وصفة علاجية دون وصفة طبية.
ماهي طرق الوقاية من فقر الدم المنجلي ؟
من طرق الوقاية من فقر الدم المنجلي هي فحوصات ماقبل الزواج للتاكد من خلو الطرفين من الامراض الجينية و طلب الإستشارة الطبية في حالة وجود إحتمالية انجاب طفل مصاب بمرض فقر الدم المنجلي وان من المهم جداً للعائلات التي تحمل مرض فقر الدم المنجللي ان تجري بعض الفحوصات المخبرية الضرورية لتلقي الاستشارة المناسبة.
يمكن عمل بعض الفحوصات المخبرية في فترة الحمل في حالة وجود إحتمالية إصابة الجنين بمرض فقر الدم المنجلي وذلك لتلقي الاستشارة الطبية المناسبة حول هذا المرض ،و كيفية التعامل مع الطفل المصاب لتحسين جودة حياة الطفل ،وتقليل المضاعفات قدر الإمكان ليحيا بصحة وسلامة.
نصائح للمصابين بفقر الدم المنجلي:
· الحرص على تناول السوائل وتجنب الجفاف.
· الحرص على تناول غذاء صحي متوازن وممارسة الرياضة بصورة معتدلة.
· البعد عن التمارين والانشطة البدنية الشاقة.
· محاولة البقاء في بيئة بدرجة حرارة معتدلة وتجنب البقاء في الأماكن الباردة جداً او الحارة جداً قدر المستطاع.
· الحرص على تناول الدواء الموصوف من قبل الطبيب بانتظام حسب الوصفة الطبية.
· الحرص على زيارات الطبيب الدورية وعدم تفويتها لتقييم الحالة العامة و التاكد من فعالية العلاج او مقدار الجرعة الموصوفة مع الوقت مع الاستفسار عن اي عرض او معلومة عن المرض.
· الوقاية من العدوى بقدر الإمكان وذلك بأخذ اللقاحات اللازمة و أخذ الإحترازات الصحية المناسبة كغسل اليدين جيدا بالماء والصابون ومحاولة تفادي الأكل و الشرب الملوثين او مجهولي المصدر مع عدم الإحتكاك مع الأشخاص المصابين بامراض معدية قدر الامكان والبقاء على مساحة آمنة منهم.
· محاولة تثقيف النفس و رفع الوعي الصحي حول مرض فقر الدم المنجلي وكيفية علاجه والإرشادات اللازمة لرفع جودة حياة المصاب لاعلى جودة ممكنة.
· البحث عن مصادر لتلقي الدعم النفسي و العاطفي سواء بالتواصل مع مختصين لتقديم المشورة المناسبة حول المرض و الإشتراك في مجموعات الدعم لتبادل الخبرات والهموم وتقديم الدعم العاطفي, يمكن أيضا تثقيف العائلة والأقران حول المرض وبث الهموم وطلب المساعدة عند الحاجة لها.
المصادر:
· فقر الدم المنجلي - Symptoms & causes - Mayo Clinic
· أمراض الدم - فقر الدم المنجلي (الأنيميا المنجلية) (moh.gov.sa)
· Sickle cell disease - NHS (www.nhs.uk)
Sickle Cell Anemia: Symptoms, Causes & Treatment (clevelandclinic.org)